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新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn, hdn)是指母婴血型不合而引起的同种免疫性溶血。我国以abo血型不合多见,rh(d)因子不合次之。
【病因与发病机制】
母婴血型不合时,胎儿红细胞进入母体血液循环,母体便产生抗胎儿红细胞抗体,此抗体再进入胎儿血液循环使红细胞破坏发生溶血。
1.abo血型不合 母亲多为o型,婴儿是a型或b型;少数母a婴b或母b婴a。由于a、b血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中,o型母亲通常在妊娠前早已接触过a、b血型物质抗原的刺激,并产生了相应的抗a、抗b的igg,故abo血型不合40%~50%第1胎即可发病。
2.rh血型不合 母血型为rh阴性,缺乏d抗原,婴儿为rh阳性,具有d抗原,分娩时胎儿rh阳性红细胞进入母体循环,使之产生digg抗体,后者再进入胎儿体内即产生免疫性溶血。胎次越多,受累越重。若其母曾输过rh阳性红细胞而产生抗体,则第1胎rh阳性胎儿也可发病。
【临床表现】
症状轻重与溶血程度基本一致,rh溶血病症状较abo溶血病者严重。
1.黄疸 大多数rh溶血病患儿出生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数abo溶血病在第2~3日出现。血清胆红素以非结合型为主,但因溶血严重,造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。
2.贫血 贫血的严重程度与红细胞破坏程度一致。轻者血红蛋白>140g/l,到新生儿后期才出现贫血,重症则常<80g/l,易发生贫血性心力衰竭。rh溶血病贫血出现早且重,abo溶血病贫血一开始不明显,随着溶血进展,逐步出现贫血。
3.肝脾大 溶血越严重,肝脾的单核-吞噬系统越活跃,髓外造血越显著,故肝脾大。rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾大,abo溶血病患儿则不明显。
4.胆红素脑病 总胆红素足月儿>340μmol/l(20mg/dl),早产儿>257μmol/l(15mg/dl),极低体重儿>170μmol/l(10mg/dl),有发生胆红素脑病的可能。非结合胆红素升高时易通过血-脑背液屏障导致胆红素脑病。
(1)痉挛前期 嗜睡、喂养困难、吸吮无力、拥抱反射减弱或消失,肌张力减低,持续12~24小时。
(2)痉挛期 可有发热,两眼凝视、肌张力增高,角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥,重者因呼吸衰竭或肺出血而死亡。此期持续12~48小时。
(3)恢复期 先是吸吮力和对外界反应恢复,随后呼吸好转,肌张力恢复正常。此期持续约2周。
(4)后遗症期 常遗留手足徐动症、眼球运动障碍、听力障碍、智能落后、牙袖质发育不良等后遗症。
【辅助检查】
1.溶血检查 溶血时红细胞及血红蛋白明显降低,网织红细胞明显增加,血涂片可见有核红细胞,白细胞总数也可增高。血清非结合胆红素浓度持续增高,每日胆红素上升速度超过85μmol/l(5mg/dl)。
2.血型检查 父、母和患儿的abo和rh血型,证实有血型不合存在。
3.致敏红细胞和血清特异性血型抗体检查包括以下三种:
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