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过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,疾病病变是急性、无菌性、渗出性血管炎。临床特点为皮肤紫癜,血小板不减少,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2~8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均可发病,以春秋季居多。
【病因】
本病的病因尚未明确,虽然食物过敏(鱼、虾、蛋类、乳类、豆类等),药物(阿司匹林、苯巴比妥、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关,但无确切证据。有人发现本病的发病与hla-dqai某些等位基因有密切相关性,提示有遗传因素存在。近年也有关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。
【发病机制】
本病主要是变态反应性组织损伤。以上因素可作为过敏原,刺激机体产生相应的抗体,形成抗原抗体复合物沉积在血管壁及其他组织上,导致3型变态反应性组织损害,累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道等;由于ige的增高可介导1型变态反应,使血管通透性增加,从而产生荨麻疹、神经性水肿等。
【病理改变】
本病主要是毛细血管及小动、静脉的急性、无菌性、渗出性炎症,表现为血管壁灶状坏死,在皮肤和肾荧光显微镜下可见iga为主的免疫复合物沉积。肾病变轻重不一,轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎,重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
【临床表现】
1.本病多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。本病多见于6岁以上儿童。
2.皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4~6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。
3.胃肠道症状 约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,无肌紧张,可伴呕吐,但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
4.关节症状 约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。关节腔有浆液性积液,一般可无出血,可在数日内消失,不遗留关节畸形,但可复发。
5.肾脏表现 几乎所有病理在病理上均可累及肾,但30%~60%病例有肾受损的临床表现。多于起病1个月内,亦可在病程更晚期。症状轻重不一,与各型原发性肾小球肾炎很相似,多为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿,伴血压增高及水肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。虽然有些病例肾损害持续数月甚至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,偶可死于慢性肾衰竭。
6.其他表现 1疾病开始或病程早期出现荨麻疹、神经血管性水肿、哮喘和喉头水肿等;2少数病例可发生颅内出血,或因脑血管炎导致脑血栓形成,可惊厥、瘫痪、昏迷、失语等;3心、肝、肺、脑亦可受累,出现相应的症状和体征;出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。
【辅助检查】
1.血常规 白细胞正常或增加,中性粒细胞和嗜酸粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血。血小板计数、出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、纤维蛋白原定量、凝血活酶时间、凝血酶时间均正常。
2.尿常规 尿液可有红细胞、蛋白、管型出现,重症有肉眼血尿。
3.粪潜血试验 有胃肠道受累者可呈阳性。
4.其他 毛细血管脆性试验阳性,红细胞沉降率轻度增快,血清iga升高,igg和igm正常,亦可轻度升高,c3、c4正常或升高,血块退缩试验和骨髓检查正常。
【诊断】
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