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第六节 维生素D缺乏性手足搐搦症 (第1/2页)

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维生素d缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin d deficiency)是维生素d缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见6个月以内的小婴儿。目前因预防维生素d缺乏工作的普遍开展,维生素d缺乏性手足搐搦症已较少发生。

【病因】

维生素d缺乏性手足搐搦症与佝偻病发病原因基本相同,主要有日光照射不足、维生素d摄入不足、生长发育迅速及疾病与药物影响等。

【发病机制】

维生素d缺乏时,血清钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加;血清钙继续降低,总血清钙低于1.75~1.88mmol/l(7~7.5mg/dl),或ca2+低于1.0mmol/l(4mg/dl)时可引起神经肌肉兴奋性增高,出现抽搐。维生素d缺乏时甲状旁腺不能代偿性分泌增加的机制尚不清楚。

【临床表现】

维生素d缺乏性手足搐搦症主要表现为惊厥、喉痉挛和手足搐搦,并有程度不等的活动期佝偻病的表现。

(一)典型发作

1.惊厥 典型表现为突然发生两眼上窜、面肌颤动、四肢抽动、神志不清,发作时间可数秒钟至数分钟,发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后,意识恢复,精神委靡而入睡,醒后活泼如常,发作次数可1日数次或数日1次,甚至1日多至数十次,一般不发热。临床表现轻者时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动,神志清楚。

2.手足搐搦 可见于婴幼儿,突发手足痉挛呈弓状,双手呈腕部屈曲状,手指伸直,拇指内收掌心,强直痉挛;足部距小腿关节伸直,足趾同时向下弯曲。

3.喉痉挛 婴儿多见,表现为喉部肌肉及声门突发痉挛,呼吸困难,有时可突然发生窒息,严重缺氧甚至死亡。三种症状以无热惊厥为最常见。

(二)隐匿性体征

1.面神经征(chvostek sign)以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7脑神经孔处),引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性,新生儿期可呈假阳性。

2.陶瑟征(trousseau sign)以血压计袖带包裹上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。

3.腓反射(peroneal reflex)以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处,引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。

【诊断】

根据患儿突发无热惊厥,且反复发作,发作后神志清醒无神经系统体征,同时有佝偻病存在,总血清钙低于1.75~1.88mmol/l,钙离子低于1.0mmol/l,诊断不难,但注意应与相关疾病鉴别。

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